肺动脉高压是一种罕见的进行性危及生命的血管疾病,其特征是小肺动脉狭窄和肺循环血压升高。当肺部的小动脉变厚并变窄时,会导致这些动脉内的压力增加,对心脏造成压力。PAH的发生涉及三个相关过程,包括炎症、细胞增殖和纤维化,这些过程在肺部小动脉的增厚、变窄和僵硬中起着重要作用,通常被称为“血管重塑”。
目前而言,已有多款肺动脉高压的药物获得批准,如:磷酸二酯酶5型抑制剂(PDE5i):西地那非、他达拉非;内皮素受体拮抗剂(ERAs):安布生坦、马昔腾坦、波生坦;可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)刺激物:riociguat。前列环素信号通路激动剂:依前列醇、曲前列尼、伊洛前列素、司来昔帕。l型(长效)钙通道阻滞剂:硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平。
当单独使用或联合使用时,这些药物可改善肺血流动力学,提高体能,并减缓肺动脉高压的进展。然而,这些疗法主要作为血管扩张剂,但这些治疗无法逆转由炎症、增殖和纤维化引起的血管重塑。
目前而言,已有多款肺动脉高压的药物获得批准,如:磷酸二酯酶5型抑制剂(PDE5i):西地那非、他达拉非;内皮素受体拮抗剂(ERAs):安布生坦、马昔腾坦、波生坦;可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)刺激物:riociguat。前列环素信号通路激动剂:依前列醇、曲前列尼、伊洛前列素、司来昔帕。l型(长效)钙通道阻滞剂:硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平。
当单独使用或联合使用时,这些药物可改善肺血流动力学,提高体能,并减缓肺动脉高压的进展。然而,这些疗法主要作为血管扩张剂,但这些治疗无法逆转由炎症、增殖和纤维化引起的血管重塑。