特发性间质性肺炎(IIPs)是一组异质性疾病，也就是人们常说的肺间质纤维化，以七种亚型存在，其中最常见的包括两类，分别是【寻常型间质性肺炎】，简称UIP，占比达到60%；另一种是【非特异性间质性肺炎】，简称NSIP，占比为35%。

虽然二者都叫“肺纤维化”并且直接鉴别上非常困难，但还是可以从不同的方面进行区分的：
首先就是危急程度不同，UIP死亡率非常高，以类风湿性关节炎导致的UIP举例，患者通常会在3-5年类去世；而NSIP的死亡率相较于前者大幅降低，且预后相对较好；
其次是群体的差异，如UIP好发于中老年且有长期吸烟史的男性；而NSIP好发于青壮年女性。
最后是以进展作为区分，UIP的肺气肿发生率非常高，进展以蜂窝样改变或成纤维细胞弥漫聚集作为提示；而NISP的肺气肿发生率非常低，以均匀一致炎性细胞浸润伴不等量的纤维化，可见成纤维细胞局灶性分布为病理特征，很少发生蜂窝改变。

【干细胞研究为“肺间质纤维化“带来曙光】
近年来，随着干细胞研究的深入，其在各种疾病治疗中的应用前景日益广阔。其中，干细胞在应对肺间质纤维化(IIPs)方面的临床研究取得了显著进展，尤其是在逆转NSIP分型的肺纤维化进展中成效显著，为这一危及生命的疾病提供了新的治疗策略。以下是笔者归纳的干细胞的作用原理：
1. 减少促纤维化介质产生：降低促纤维因子的表达，达到减少肺纤维化进程的目的，抑制肌成纤维细胞的激活，进一步减少胶原等基质纤维的合成。
2. 抑制异常上皮-间充质转化：
3. 旁分泌作用: 干细胞通过分泌多种生长因子，趋化因子和受体实现免疫调节功能，重构了肺微环境，并抑制炎症和修复受损组织。
4. 抗氧化应激：干细胞能够有效降低肺损伤后炎性氧自由基水平，改善超氧化物歧化酶、谷胱甘肽等氧化损伤指标，对肺组织具有保护作用。